La mutation génique a pu être principale à la maladie des vaisseaux sanguins - fougera temps

Mercredi 22 juillet (nouvelles de HealthDay )-- Les mutations dans une protéine ont appelé le thrombomodulin, qui est impliqué les caillots sanguins et commander de Triacet sans ordonnance en ligne à prix discount et en empêchant des dommages de cellules, peuvent être la cause d 'un certain HUS atypique, une nouvelle étude canadienne suggère.

La conclusion pourrait mener à de nouvelles thérapies pour cette maladie rare, les chercheurs disent. Il y a environ 300 enfants affectés par elle dans les Nations unies, et elle peut être mortelle, Fougera temps, selon la base pour des enfants avec le syndrome hémolytique et urémique atypique (aHUS ).

La «identification de tous les mécanismes menant à l 'aHUS mènera si tout va bien aux nouveaux traitements qui manquent actuellement et eu un besoin urgent,» a dit Dr. Edouard M. Conway, directeur de chercheur de fil du centre pour la recherche de sang à l 'université du centre des sciences de la vie de Colombie-Britannique à Vancouver.

HUS est un état grave, voulez acheter Fougera en Malaisie, le plus souvent vu chez les enfants. La cause principale des troubles est des dommages aux cellules endothéliales qui forment la doublure intérieure des vaisseaux sanguins, Conway a expliqué. Ceci mène à la coagulation du sang dans des petits vaisseaux sanguins, Fougera fougera Triacet, et à déformer des globules rouges, causant l 'anémie; et la perte de plaquettes, qui cause la saignée et l 'approvisionnement en sang insatisfaisant, en particulier aux reins, qui mène à l 'échec de rein, il a dit.

Le déclenchement pour la cellule endothéliale que les dommages dans HUS sont le plus souvent une toxine qui est libérée des bactéries après l 'ingestion de l 'eau polluée ou de la nourriture, Conway a indiqué.

«Il y a, cependant, forme «atypique une» plus rare de HUS qui n 'est pas induit par la toxine bactérienne,» il a dit. «Contrairement à la forme plus commune, patients présentant l 'aHUS faire souvent mal.»

Approximativement 25% de patients présentant l 'aHUS meurent, et environ 50% finissent avoir besoin vers le haut de la dialyse pour l 'échec de rein, Fougera acheter en ligne, selon Conway, qui s 'est ajouté, «aHUS sont vus dans les individus qui ont, dans leur sang, l 'activation excessive du soi-disant système complémentaire.»

Le système complémentaire est un ensemble complexe de protéines dans le sang et sur les cellules qui fonctionnent ensemble pour détruire rapidement tous les microbes pathogènes de envahissement tels que des bactéries ou Triacet Fulvicin Sterapred cliquez ici ou des virus, mais sans endommager les cellules hôte l 'unes des, en particulier les cellules endothéliales de vaisseau sanguin, Conway a expliqué.

«Quand le système est trop en activité et sans à mécanismes de protection normaux proportionnés, les cellules endothéliales deviennent plus facilement endommagées, et ceci place des individus au risque accru de développer l 'aHUS,» Conway a indiqué.

Des mutations dans différentes protéines de complément qui causent l 'activation excessive de la perte de système et de cause de protection aux cellules hôte «ont été identifiées dans environ 50% des patients. Pour le repos, l 'étiologie est demeurée un mystère,» il a dit.

Pour l 'étude, édité dans l 'émission du 23 juillet de New England Journal de médecine , l 'équipe de Conway a étudié 152 patients présentant l 'aHUS et Fougera maison et les a comparés à 380 personnes en bonne santé. «Dans sept patients, nous avons identifié six mutations différentes dans une protéine qui est sur la surface des cellules endothéliales,» il avons dit.

La protéine, appelée le thrombomodulin, est connue pour empêcher la coagulation. Using une série de techniques biochimiques, les chercheurs ont constaté que le thrombomodulin protège non seulement le sang contre la coagulation excessive, mais il empêche également des protéines de complément du déclenchement et des cellules endothéliales préjudiciables.

Dans les patients présentant des mutations d 'aHUS et de thrombomodulin, le thrombomodulin muté était moins efficace à l 'interférence l 'activation de complément, Conway a indiqué. «Ainsi, les cellules endothéliales dans ces patients seraient pour devenir endommagées, augmentant le risque de ces individus développant l 'aHUS.»

Les mutations de Thrombomodulin expliquent seulement environ 5% à 6% de cas d 'aHUS, il a noté, mais pour ces patients ce pourrait être une percée.

«Il est raisonnable de considérer que l 'administration du thrombomodulin pourrait être efficace comme traitement, au moins pour quelques patients présentant l 'aHUS,» Conway a indiqué. «Plus loin les études, cependant, seraient nécessaires pour montrer cela.»

En outre, beaucoup d 'autres maladies communes sont associées à l 'activation excessive de complément, y compris quelques types de l 'arthrite et d 'athérosclérose, Conway a indiqué.

«Il est raisonnable de considérer que les mutations de thrombomodulin peuvent contribuer à augmenter le risque de patients développant ces maladies. Si c 'est le cas, de nouvelles formes de thérapie pourraient être conçues pour ces maladies,» il a dit.

Dr. Ajay Singh, chef clinique de la division et est on obligé d'acheter le générique de Triderm et du directeur rénaux de la dialyse chez Brigham et Triacet andorre et hôpital des femmes à Boston, a dit que ceci la conclusion est une addition importante à l 'accord de cet état rare.

«Ce document est une avancée majeure,» Singh a indiqué. «Depuis les années 70, le rôle de l 'activation alternative de complément de voie a été identifié en tant qu 'étant important en expliquant la maladie.»

Cependant, generic uk Triderm, les mécanismes précis ont été inconnus, Singh a indiqué. «Cet article démontre que les mutations dans le gène pour le thrombomodulin interfèrent sa capacité de protéger des cellules contre des dommages complément-négociés. Ceci pourrait permettre le développement des thérapies qui pourraient effectivement traiter cette maladie dévastatrice,» il a dit.

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